间质性肺病相关肺动脉高压治疗进展与临床策略2026.pptxVIP

间质性肺病相关肺动脉高压治疗进展与临床策略

目录CONTENTS基础疾病管理与综合支持循证靶向治疗探索特殊人群的治疗困境未来方向与在研药物

基础疾病管理与综合支持

抗炎或抗纤维化治疗并发症处理长期氧疗与无创通气支持针对特定ILD亚型的抗炎或抗纤维化治疗是优化原发ILD的关键。积极处理低氧血症、睡眠呼吸障碍及肺泡低通气等并发症，以改善患者生活质量。对于合并低氧血症或睡眠呼吸障碍的患者，长期氧疗及无创通气支持至关重要。优化原发ILD的治疗

对于静息PaO?8kPa或6分钟步行试验中SpO?≤88%的患者，长期氧疗是管理低氧血症的关键措施。在处理睡眠呼吸障碍和肺泡低通气等并发症时，无创通气支持可以显著改善患者的生活质量。所有ILD-PH患者都应评估肺移植的可能性，尽管移植后生存期较短，但仍然是改善预后的重要手段。长期氧疗的重要性无创通气支持的应用评估肺移植的可能性处理并发症如低氧血症

肺移植评估的重要性适应证的确定中位生存期与效果对于ILD-PH患者，评估肺移植可能性是改善预后的重要手段。所有符合适应证的ILD-PH患者均应进行肺移植可能性评估。尽管移植后中位生存期仅约5年，但仍是改善预后的重要手段。评估肺移植可能性

循证靶向治疗探索

010203前列环素类似物通过调节纤维化通路和刺激环磷酸腺苷生成，增加血流量，发挥抗纤维化作用。前列环素类似物的作用机制INCREASE试验证