（2026年）中国吉兰—巴雷综合征诊治指南PPT课件.pptxVIP

中国吉兰—巴雷综合征诊治指南权威指南助力精准诊疗

目录第一章第二章第三章GBS概述临床表现诊断评估

目录第四章第五章第六章治疗策略监测与支持护理预后与指南更新

GBS概述1.

定义与分类免疫介导周围神经病：吉兰-巴雷综合征(GBS)是由免疫介导的急性炎性周围神经病，特征为对称性肢体无力、麻木及手套袜套样感觉缺失。病理基础为神经根和周围神经的节段性脱髓鞘或轴索损伤。主要临床亚型：包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP，占85%以上)、急性运动轴索性神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)和Miller-Fisher综合征(MFS)。AIDP以髓鞘损伤为主，AMAN/AMSAN则以轴索损害为特征。特殊变异型：Miller-Fisher综合征表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征；双侧面瘫伴感觉异常型(BFP)新近被证实为脱髓鞘型GBS的局部变异型，具有特异性抗神经节苷脂抗体。

进行性肌无力典型表现为对称性肢体远端无力，呈上升性发展，从下肢蔓延至上肢及躯干。重症者72小时内可进展至呼吸肌麻痹，需机械通气支持。肌无力伴随腱反射减弱或消失是核心诊断依据。感觉与自主神经症状约50%患者出现手套袜套样感觉异常，1/3伴神经根痛。自主神经功能障碍表现为心律失常、血压波动及尿便障碍，严重者可致心搏骤停。脑神经受累双侧面神经麻痹最常见，后组脑神经受累导致吞咽困难和构音障碍