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原发性硬化性胆管炎2025

原发性硬化性胆管炎（Primarysclerosingcholangitis，PSC）是一种

伴有肝内、外胆管纤维化的慢性胆道炎症，可导致胆管狭窄、细菌性胆管

炎、失代偿性肝病，甚至需进行肝脏移植。这种罕见的局灶性肝病可影响

所有种族和年龄人群，尤以年轻男性为主，高达88%的病例与炎症性肠病

(Inflammatoryboweldisease，IBD）相关。PSC与自身免疫性肝炎

和原发性胆汁性胆管炎一同被视为肝脏的三大自身免疫性疾病，但病因和

病理生理学机制尚不明确。然而，迄今为止，尚无药物获批用于PSC的

治疗，且药物治疗能否改善PSC的无移植生存率也缺乏相关证据。肝移

植目前仍是PSC唯一的治愈方法。

NatureReviewsDiseasePrimers杂志于2025年3月正式发表了一篇

题为《原发性硬化性胆管炎》的综述。文章旨在回顾PSC的最新进展以

及面临的众多挑战。在此，我们对这篇综述的主要内容作一摘译，

1.发病率和患病率

PSC是一种罕见疾病，在普通人群中，其发病率和患病率均很低。全球范

围内，PSC的年发病率为0-1.58例/10方人，年患病率为0-34.7例/1

万人（MehtaTI,etal.LiverInt2021;4