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2025AATS专家共识文件：肺动脉闭锁伴室

间隔完整患者的管理解读

肺动脉闭锁伴室间隔完整（PulmonaryAtresiawithIntactVentricularSeptum，

PA-IVS）是一类罕见紫绀型复杂先天性心脏病，发病率约占所有先天性心脏病的

1%~3%，解剖异质性极强，不同中心诊疗方案差异较大，预后也存在明显区别。

2025年美国胸外科协会（AATS）发布新版PA-IVS管理专家共识，整合了近十年

全球多中心临床研究证据，对PA-IVS的分型分层、初始干预、矫治策略、远期

管理等内容进行了系统性更新，本文对共识核心更新要点进行解读，为国内临床

实践提供参考。

一、PA-IVS风险分层体系的更新

新版共识摒弃了既往仅依靠右心室大小划分病情的传统分型方式，建立了结

合**冠脉解剖、右心室发育程度、三尖瓣功能**三大核心要素的风险分层体系，

更贴合临床决策需求：

低危型：三尖瓣Z值≥-2，右心室流出道存在潜在腔隙，无冠脉畸形，无

右心室依赖性冠脉循环（RV-DCC）；

中危型：三尖瓣Z值在-4~-2之间，存在不同程度右心室发育不良，未合

并右心室依赖性冠脉循环；

高危型：三尖瓣Z值-4