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肾上腺皮质功能减退症诊疗指南

第一章总则

1.1目的

本指南用于规范各级医疗机构对肾上腺皮质功能减退症（AI）的筛查、诊断、治疗、随访及应急处理，降低误诊率、肾上腺危象发生率与病死率，提升患者生存质量。

1.2适用范围

适用于综合医院内分泌科、急诊科、儿科、产科、麻醉科、ICU、基层社区卫生服务中心及体检机构。

1.3依据文件

《中华人民共和国基本医疗卫生与健康促进法》《罕见病诊疗指南（2019版）》《内分泌代谢病诊疗规范（2022版）》《糖皮质激素类药物临床应用指导原则（2021）》《住院患者糖皮质激素使用管理规范（2022）》。

1.4术语与定义

原发性AI：肾上腺本身破坏致皮质醇及醛固酮分泌不足。

继发性AI：下丘脑-垂体病变致ACTH缺乏，皮质醇下降而醛固酮正常。

肾上腺危象：急性皮质醇缺乏导致循环衰竭、低钠、高钾、低血糖及意识障碍，病死率15%。

生理替代剂量：模拟健康人每日皮质醇分泌量，成人约15–20mg/m2体表面积。

第二章组织与职责

2.1多学科团队（MDT）

内分泌科（组长）+急诊科+ICU+麻醉科+儿科+药剂科+检验科+护理部+医保办。

职责：

①制定院内AI临床路径；②每月抽查10份病历评估用药合理性；③每季度组织一次肾上腺危象模拟演练；④建立AI患者登记数据库，上报国家罕见病直报系统。

2.2责任医师分级

一线：住院医师—完成初