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溶血尿毒综合征诊疗指南(2025年版)

溶血尿毒综合征（hemolyticuremicsyndrome,HUS）是一组以微血管病性溶血性贫血（microangiopathichemolyticanemia,MAHA）、血小板减少及急性肾损伤（acutekidneyinjury,AKI）为核心特征的临床综合征。其发病机制涉及内皮细胞损伤、微血栓形成及多器官功能受累，临床分型复杂，需结合病因、病理生理及预后制定个体化诊疗方案。以下从分型与发病机制、临床表现、诊断标准、鉴别诊断、治疗原则及随访监测等方面系统阐述2025年版诊疗要点。

一、分型与发病机制

HUS传统分为典型（腹泻相关性，D+HUS）与非典型（非腹泻相关性，aHUS）两大类，近年基于病因学研究扩展为更细致的分型体系：

（一）典型HUS（D+HUS）

占HUS的90%以上，主要由产志贺毒素（Shigatoxin,Stx）的病原体感染引起，其中90%为产Stx的大肠埃希菌（Shigatoxin-producingEscherichiacoli,STEC），以O157:H7血清型最常见；少数由志贺菌属（如宋内志贺菌）感染诱发。

发病机制：STEC通过黏附素定植于结肠，释放Stx-1或Stx-2毒素。毒素经血液循环与靶细胞（主要为肾小球内皮细胞、肾小管上皮细胞及血管内皮细胞）表面Gb3受