ANCA 相关血管炎诊疗指南（2025年版）.pdfVIP

ANCA相关血管炎诊疗指南（2025年版

概述

cytoplasmicantibody，ANCA）相关血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil

（ANCAassociatedvasculitis，AAV）是一组以患者血清中能够检测到抗中性粒细胞胞质

抗体（ANCA）为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管（小动脉、微小动脉、

微小静脉和毛细血管），但也可有中等大小动脉受累。AAV包括显微镜下多血

管炎

（microscopicpolyangitis，MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswith

polyangitis，GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosiswith

polyangitis，EGPA）三种临床类型。AAV通常为进展性疾病，诊断困难，死亡率高。

AAV临床表现复杂多样，可以累及全身多个器官系统，尤其是血液供应丰富的重要组织

器官，如肾脏、肺脏、神经系统、皮肤等。此外，AAV的另外一大特点是可以因感染或肿瘤

模拟所致，这不仅增加了AAV临床表现的复杂程度，也给AAV的诊断带来了很大困难。AAV

的病程以缓解与复发交替