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脊髓亚急性联合变性诊疗指南

第一章疾病定义与核心机制

1.1定义

脊髓亚急性联合变性（subacutecombineddegeneration，SCD）是因维生素B12缺乏导致脊髓后索、侧索及周围神经轴索脱髓鞘与变性的神经系统疾病，可伴大脑白质及视神经受累。

1.2核心病理

甲基丙二酸-同型半胱氨酸代谢障碍→异常脂肪酸掺入髓鞘→髓鞘层间裂解→轴索能量衰竭→华勒变性。后索最早受累，其次为皮质脊髓束及脊髓小脑束。

1.3可逆性窗口

发病≤6个月内干预，神经功能完全恢复率＞80%；＞12个月则遗留永久性残疾。

第二章责任科室与多学科协作制度

2.1首诊负责

神经内科为唯一首诊科室，急诊红线：肢体麻木或共济失调≥24h直接走“SCD绿色通道”，无需挂号排队。

2.2多学科团队（MDT）固定成员

神经内科（组长）、血液科、消化科、营养科、康复科、药剂科、社工部。

2.3会诊时限

血液科≤2h、消化科≤6h、营养科≤24h；康复评估≤48h。

2.4质量考核

每季度抽查10份病历，会诊超时1次扣科室绩效2%，年度累计≥3次取消科室评优。

第三章筛查与早期预警

3.1门诊高危人群

①既往胃切除/肠切除；②长期二甲双胍、PPI、H2受体阻滞剂；③素食、酗酒、妊娠；④贫血Hb＜110g/L；⑤同型半胱氨酸＞15μmol/