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肾上腺皮质功能减退症诊疗指南

一、前言

肾上腺皮质功能减退症（AdrenalInsufficiency,AI）是由于肾上腺皮质激素合成或分泌不足导致的一组临床综合征，可累及糖皮质激素、盐皮质激素及性激素，严重者可危及生命。为规范我国各级医疗机构对该病的识别、评估、治疗与随访，特制定本指南。本指南适用于内分泌科、急诊科、儿科、重症医学科及相关专业医务人员，旨在提供基于循证医学证据的诊疗路径，降低误诊率与病死率，改善患者长期预后。

二、术语与定义

原发性肾上腺皮质功能减退症（PrimaryAI）：病变位于肾上腺本身，又称Addison病，表现为皮质醇、醛固酮同时或先后缺乏，伴血浆肾素活性升高。

继发性肾上腺皮质功能减退症（SecondaryAI）：病变位于垂体或下丘脑，ACTH分泌不足，皮质醇降低，醛固酮多正常。

三发性肾上腺皮质功能减退症（TertiaryAI）：长期外源性糖皮质激素抑制下丘脑CRH分泌，停药后下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）恢复延迟。

肾上腺危象（AdrenalCrisis,AC）：在应激状态下，皮质醇需求骤增而供给不足，出现急性循环衰竭、低钠高钾、低血糖及神志改变，病死率10%。

激素替代充分：24h尿游离皮质醇或血清皮质醇日间曲线维持在正常参考范围下限至中值，且无临床缺乏表现。

三、流行病学与病因学

我国缺乏系统流行病学数据，欧美报道成人年发病