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骨髓增生异常性肿瘤

汇报人：医学生文献学习

骨髓增生异常性肿瘤

、概述

名称：骨髓增生异常性肿瘤（myelodysplasticneoplasms），又称骨髓增生异常综合征

myelodysplasticsyndrome，MDs)。

疾病本质：一组起源于造血干细胞的异质性髓系肿瘤性疾病，以血细胞减少和形态发育异常为

特征。

发病情况：任何年龄男、女均可发病，约80%患者年龄大于60岁。

骨髓增生异常性肿瘤

病因和发病机制

1.原发性病因：确切病因尚不明确。

2，继发性病因：与密切接触烷化剂、拓扑异构酶抑制剂、放射线、有机毒物等有关

3.疾病发展核心：

》是起源于造血干细胞的克降性病。

》异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，导致病态、无效造血。

》呈现向急性髓系白血病（AML）转化的高风险趋势。

4．相关异常因素：部分惠者存在造血细胞基因突变、表观遗传学改变、染色体异常、骨髓造

血微环境异常，这些异常参与疾病多因素、多步骤、连续动态的发生发展过程。

骨髓增生异常性肿瘤

三、分型及临床表现

11.FAB协作组分型：依据外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量分为

5型：

》难治性贫血（refractoryanemia，RA）。

》环形铁粒幼细胞性难治性