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轻链沉积病临床路径完整版

一、适用对象

本临床路径适用于第一诊断为轻链沉积病（LightChainDepositionDisease,LCDD）的患者。轻链沉积病是一种由于单克隆免疫球蛋白轻链或其片段以不可溶纤维状或颗粒状形式在细胞外组织中沉积，导致器官功能障碍的浆细胞疾病。该路径主要针对存在肾脏受累（最为常见）或心脏、肝脏、外周神经等重要器官受累，且需要住院进行诱导缓解治疗、并发症管理及病情评估的患者。

二、诊断依据

根据《肾脏病学》（第3版，人民卫生出版社）、《多发性骨髓瘤及相关疾病诊疗指南》（NCCN指南）及国内相关专家共识，诊断依据主要涵盖临床表现、实验室检查、影像学检查及病理学检查四个维度。

1.临床表现

轻链沉积病的临床表现具有高度异质性，取决于沉积的器官和部位，但肾脏受累最为普遍。

肾脏受累表现：绝大多数患者以肾脏症状首发。表现为蛋白尿（多为肾病综合征范围蛋白尿）、肾功能进行性恶化（血肌酐升高、肾小球滤过率下降）、高血压及水肿。部分患者可出现镜下血尿，肉眼血尿较少见。

肾外表现：约20%-30%的患者伴有心脏受累，表现为限制性心肌病、充血性心力衰竭、心律失常；肝脏受累可见肝肿大、碱性磷酸酶升高；外周神经受累可出现肢体麻木、感觉异常；少数患者累及脾脏、肾上腺或软组织。

2.实验室检查

血液检查：常见贫血、血沉增快、肾功能异常（BUN、Cr升高）、白蛋白