遗传性球形红细胞增多症临床路径完整版.docx

遗传性球形红细胞增多症临床路径完整版

一、适用对象

本临床路径标准版主要适用于第一诊断为遗传性球形红细胞增多症（HereditarySpherocytosis，HS），且行脾切除术的患者。遗传性球形红细胞增多症是一种常见的红细胞膜蛋白遗传性缺陷导致的溶血性贫血，其核心病理生理改变在于红细胞膜骨架蛋白的基因突变，导致红细胞膜表面积减少，形态呈球形，渗透脆性增加，从而在通过脾脏时被破坏。本路径旨在规范HS患者的诊疗流程，优化医疗资源利用，确保医疗质量与安全，特别是针对需要手术干预的病例提供标准化的临床操作指南。

二、诊断依据

根据《威廉姆斯血液学》（WilliamsHematology）及国内