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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断2026

一、HLH的定义与病理生理机制

一种由T细胞异常激活和IFN-y过度产生驱动的致命性高炎症综

HLH是

合征。

关健机制：穿孔素介导的细胞毒性功能缺陷导致T细胞与树突状细胞之

间的负反馈调节失效，进而引发T细胞持续活化、巨噬细胞系统激活

造成组织损伤和吞噬现象。

CD易感性免疫调节缺陷：细胞毒基因缺陷，家族性HLH(FHL)或其他

免疫出生错误(IEI)，感染（尤其是EBV)，淋巴瘤、风湿性疾病等基

础疾病；

＠临床病理特征（免疫机制／实验室异常）

T细胞过度活化：检测到sIL2ra(sCD25)升高、CD38/A-DR

HL表

达升高等。这证明T细胞被异常激活了。

IFN-y驱动炎症：检测到CXCL9升高。