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成人原发性纤毛运动障碍诊治专家共识更新总结完整版

原发性纤毛运动防(primaryciliarydyskinesia,)是一种罕

PCD见

的以呼吸道黏液清除功能防碍为主要表现的遗传性运动型纤毛疾病。近年

来，PCD的临床及基础研究有较多进展，但目前中国PCD的早期诊断和

治疗仍相对滞后。由此，由中华医学会呼吸病学分会呼吸遗传及罕见病学

组（筹）、中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟发起，在充分收集意见、

查阅文献、线上和线下讨论和先前PCD中国专家共识的基础上，形成了

新的PCD诊治中国专家共识。本共识收集了9个PCD相关的核心问题，

内容包括PCD的临床表现、诊断、治疗以及患者管理和随访等。最终形

成了9条推荐意见，以期提高中国PCD的诊断和治疗水平。

原发性纤毛运动障(pr