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视神经脊髓炎谱系疾病临床路径完整版.docx

视神经脊髓炎谱系疾病临床路径完整版

一、适用对象

本临床路径适用于第一诊断为视神经脊髓炎谱系疾病（ICD-10：G36.0）的患者。鉴于NMOSD的高复发率及致残率，本路径旨在规范急性期治疗及缓解期预防的诊疗流程，适用于首次发病或复发住院的患者。所有入院患者需经神经内科专科医师评估，确诊或拟诊为NMOSD后方可进入。

二、诊断依据

根据2015年国际视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准（IPND）及后续相关专家共识，诊断依据需综合临床表现、影像学特征及实验室检查结果。

（一）临床表现

核心临床特征高度提示NMOSD，包括以下六大核心症状：

1.视神经炎（ON）：可为单眼或双眼受累，表现为急性视力下降、眼球疼痛（尤其是转动时）、色觉障碍。部分患者可发生视乳头水肿或球后视神经炎。

2.急性脊髓炎（LETM）：表现为肢体麻木、无力、感觉平面、束带感、大小便功能障碍。典型体征为Lhermitte征（颈部屈曲时引起放射性电感）。

3.极后区综合征：表现为无法用其他原因解释的顽固性呃逆、恶心或呕吐。

4.急性脑干综合征：表现为持续性眩晕、眼震、复视、构音障碍、吞咽困难等。

5.症状性嗜睡综合征或急性间脑综合征：表现为下丘脑功能障碍导致的嗜睡、低体温、低钠血症等。

6.大脑综合征：伴有大脑半球受累的症状，如认知障碍、癫痫发作、意识障碍等，但影像学表现不符合多发性硬化（MS）的典型特征。