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肾上腺皮质腺癌（ACC）疾病防治指南解读

一、核心定义与流行病学

定义：起源于肾上腺皮质细胞的恶性肿瘤，可分泌过量糖皮质激素、盐皮质激素或性激素，引发内分泌紊乱相关症状，同时具有较强的局部侵袭性和远处转移能力，所有病例均需排除嗜铬细胞瘤后再开展诊疗工作。

患病率：极其罕见，成人年发病率约1-2/100万，无明显性别差异，可发生于任何年龄，儿童及中老年人群均有发病，部分病例因隐匿的微转移难以早期根治。

高危因素：

遗传因素：家族性腺瘤性息肉病、Li-Fraumeni综合征、Carney复合征等遗传性疾病，患病风险显著升高。

内分泌因素：长期慢性肾上腺皮质功能异常、长期使用糖皮质激素替代治疗。

其他：肾上腺良性肿瘤恶变、长期接触化学致癌物、肥胖及代谢综合征等。

二、临床分期（ENSAT分期，指南核心分级）

指南推荐采用ENSAT分期指导诊疗策略，明确手术、辅助治疗及随访方案，具体分期如下：

分期

病变范围

临床意义

Ⅰ期

肿瘤局限于肾上腺内，直径≤5cm，无浸润、无转移

早期，手术根治率高

Ⅱ期

肿瘤局限于肾上腺内，直径＞5cm，无浸润、无转移

局部早期，需规范手术，部分术后需辅助治疗

Ⅲ期

肿瘤侵犯肾上腺周围脂肪、邻近器官（肾、肝等）或区域淋巴结转移

局部进展期，手术联合辅助治疗，复发风险高

Ⅳ期

远处转移（肺、肝、骨、脑等）或广泛侵犯无法切除

晚期，以全身治疗为