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小儿风湿免疫性疾病诊疗指南

一、总则

1.1编制目的

为规范儿童风湿免疫性疾病的诊断、治疗与长期管理，提高诊疗同质化水平，降低致残率与致死率，依据国家卫生健康委员会《儿科疾病诊疗规范（2022版）》及国内外最新循证证据，制定本指南。

1.2适用范围

本指南适用于0—18岁人群常见风湿免疫性疾病的首次诊断、鉴别诊断、治疗方案选择、疗效评估、并发症监测及转诊流程。涵盖疾病包括：幼年特发性关节炎（JIA）、系统性红斑狼疮（SLE）、幼年皮肌炎（JDM）、系统性硬化症（JSSc）、血管炎综合征（包括川崎病、ANCA相关性血管炎）、自身炎症性疾病（如家族性地中海热、TRAPS）等。

1.3工作原则

早期干预：窗口期（发病后≤12周）启动达标治疗（T2T）。

精准评估：采用validated儿科量表（如JADAS、SLEDAI-2K、PRINTO/ACR/EULAR标准）。

分层管理：按疾病活动度、预后不良因素、器官受累分层。

多学科协作：风湿免疫、肾内、神经、皮肤、康复、心理、营养共管。

全生命周期：过渡医疗（12—18岁）衔接成人风湿科。

二、疾病定义与分类标准

2.1幼年特发性关节炎（JIA）

第二条【定义】16岁前起病，持续6周以上、排除其他原因的关节炎，按ILAR2021修订标准分为：

全身型JIA（sJIA）

少关节型（持续/扩展）

多关节型RF阴性

多关节型R