间质性肺疾病;概述;肺间质的概念;(2)细胞外基质(ECM):
包括基质及纤维成分
基质主要是基底膜,由糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白等组成
纤维成分主要是胶原纤维(70%),其次是弹力纤维
在组织学上,相临肺泡之间的空隙称作间质腔,其内有毛细血管及淋巴管分布(图2-10-1)
;发病机制;分类;诊断;肺功能:呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。
表现为TLC、FRC、RV下降,FEV1/FVC正常或增加。
DLco降低。
V/Q失调,PaO2、PaCO2下降
;支气管肺泡灌洗(BronchoalvoelarlavageBAL):
通过支气管肺泡灌洗液(BALF),可直接获取肺内炎症免疫细胞,根据BALF中炎症免疫细胞的比例,可将ILD分类为:(1)淋巴细胞增多型;
(2)中性粒细胞增多型。;肺活检:
通过TBLB;VATS;SLB获取肺组织进行病理学检查,是诊断ILD的重要手段。
全身系统检查:
ILD可以是全身疾病的肺部表现,如结缔组织病的血清学异常和其他器官表现。;特发性肺纤维化
(idiopathicpulmonaryfib
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