淋巴瘤相关嗜血细胞综合症2.ppt

淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第一页，共26页。

（优选）淋巴瘤相关嗜血细胞综合症第二页，共26页。

可能的机制ImmunolRev.2010;235:10-23.RevMedVirol.2010;20:93-105.TNFα,IFNγIL-1β,6,8,18MacropageactivationControlHLHNK第三页，共26页。

可能的机制CytokinestormTNF-α,IFN-γ血细胞下降脂肪酶高甘油三酯T和巨噬细胞激活纤维蛋白溶酶原激活因子低纤维蛋白原铁蛋白肝脾侵润JankaG.KlinPadiatr.2009;221:278-85.第四页，共26页。

嗜血细胞现象骨髓细胞涂片第五页，共26页。

嗜血细胞综合症1939年Scott和Robb-Smith首先描述一例病例，称为histiocyticmedullaryreticulosis1966-70年Rappaport和Warnke命名恶性组织细胞增生症（malignanthistiocytosis，MH）1979年Risdall描述了EBV相关的病例1990年Wilson发现原先的MH病例实际是由于EBV感染或T细胞淋巴瘤等引起的继发性嗜血细胞综合症第六页，共26页。

国际组织细胞学会诊断标准HLH-04临床和实验室指标（符合以下8项中的5