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胰腺神经内分泌肿瘤总结2026

一、疾病概述

临床特点：占胰腺肿瘤3%～5%，分为功能性与无功能性两类

功能性肿瘤：占10%～30%，以胰岛素瘤、胃泌素瘤最常见

无功能性肿瘤：近年检出率明显升高

二、功能性pNENs分类

胰岛素瘤

细胞类型：B细胞

分泌激素：胰岛素

临床表现：低血糖

恶性比例：＜10%

胃泌素瘤

细胞类型：G细胞

分泌激素：胃泌素

临床表现：难治性消化性溃疡、腹泻（卓-艾综合征）

恶性比例：60%～90%

胰高血糖素瘤

细胞类型：A细胞

分泌激素：胰高血糖素

临床表现：糖尿病、坏死性游走性红斑

恶性比例：50%～80%

血管活性肠肽瘤（VIP瘤）

细胞类型：D?细胞

分泌激素：VIP

临床表现：水样腹泻、低钾、低胃酸（Verner-Morrison综合征）

恶性比例：＞70%

生长抑素瘤

细胞类型：D细胞

分泌激素：生长抑素

临床表现：高血糖、脂肪泻、胆结石

恶性比例：40%～70%

产生ACTH的神经内分泌瘤

分泌激素：ACTH

临床表现：库欣综合征

恶性比例：＞90%

三、分级与分期

（一）分级标准

G1：高分化低恶，核分裂象＜2/2mm2，Ki-67＜3%

G2：高分化中恶，核分裂象2～20/2mm2，Ki-673%～20%

G3：高分化高恶，核分裂象＞20/2mm2，Ki-67＞20%

神经内分泌癌：低分化高恶，含大细胞型与