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2025ISA指南：系统性淀粉样变性的支持治疗解读

目录02诊断评估标准01疾病背景概述03一般支持治疗原则04器官特异性支持治疗05治疗监测与随访06指南实施与展望

疾病背景概述01

系统性淀粉样变性定义由错误折叠的蛋白质前体（如免疫球蛋白轻链或转甲状腺素蛋白）形成不溶性纤维，在细胞外沉积导致器官损伤。这些异常蛋白通过β-片层结构聚集，破坏正常组织功能，最终引发多器官功能障碍。蛋白质折叠异常疾病刚果红染色后在偏振光下呈现特征性苹果绿双折光现象。电镜下可见直径7.5-10nm的无分支纤维沉积，这一特殊染色特性是区别于其他蛋白沉积病的关键依据。病理诊断金标准

2025ISA指南核心目标多学科