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- 2026-04-26 发布于四川
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中国过敏性紫癜皮肤诊疗指南(2026版)
1.流行病学与疾病概述
过敏性紫癜(HSP),即IgA血管炎,是一种系统性免疫复合物介导的小血管炎,主要累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏。尽管该疾病在儿童中最为常见,但成人病例往往呈现出更严重的内脏受累和更复杂的临床进程。随着我国环境因素、生活方式的改变以及临床诊断技术的提升,HSP的发病率呈现出一定的波动趋势。据近年来的流行病学数据显示,我国HSP的发病高峰集中在秋冬季节,且存在明显的地域差异。作为2026版的诊疗指南,本部分内容旨在基于最新的循证医学证据,对HSP的病理生理机制、临床表型及诊疗策略进行深度解析,强调早期识别、精准分型及个体化治疗的重要性,以进一步规范临床诊疗行为,改善患者预后,降低远期肾脏损害的发生率。
2.病因与发病机制
2.1免疫学机制
HSP的核心发病机制涉及IgA1免疫复合物的异常沉积。在特定抗原刺激下,患者黏膜免疫系统(尤其是呼吸道和消化道)发生异常应答,导致B淋巴细胞产生半乳糖缺陷型IgA1(Gd-IgA1)。人体针对Gd-IgA1产生的IgG自身抗体与其结合,形成循环免疫复合物(CIC)。这些分子量较大的复合物难以被单核-巨噬细胞系统清除,从而沉积在小血管壁,激活补体系统(主要通过替代途径),引发炎性介质释放、中性粒细胞浸润及内皮细胞损伤,最终导致血管炎。
2.2遗传易感性
遗传因素在HSP的发病中扮演着重
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