Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏症肝移植指征.pptx

Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏症肝移植指征临床评估与决策指南汇报人:xxx

目录疾病概述01病理生理基础02临床评估方法03肝移植指征04决策过程05术后管理与预后06CONTENTS

疾病概述01

AATD基本定义213AATD基本定义Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）是一种常染色体共显性遗传的疾病，由于SERPINA1基因突变导致α1-抗胰蛋白酶（AAT）的合成减少或功能异常。该疾病主要影响肺和肝脏，表现为早发性慢性阻塞性肺病（COPD）和进行性肝纤维化。流行病学特征AATD在北欧人群的发病率约为1:1500至1:5000，在中国则相对罕见。高危人群包括有家族史、早发慢性阻塞性肺病