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2025EAACI意见书：儿童DRESS临床诊断与管理儿童DRESS诊疗的专业指南

目录第一章第二章第三章疾病背景概述临床特征与流行病学诊断标准与评估

目录第四章第五章第六章治疗原则与方案儿童特殊管理要点预后与预防

疾病背景概述1.

定义与核心病理机制DRESS（DrugReactionwithEosinophiliaandSystemicSymptoms）是一种由特定药物引发的严重迟发性超敏反应，特征为发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增多及多器官受累。药物超敏反应综合征涉及药物代谢异常导致的抗原呈递异常，激活CD8+T细胞和嗜酸性粒细胞，引发细胞因子风暴（如IL-5、IL-33）及器官损伤。免疫介导机制与HLA等位基因（如HLA-B13:01、HLA-A31:01）强相关，特定药物（如抗癫痫药、抗生素）触发风险显著增高。遗传易感性

抗癫痫药(卡马西平/苯妥英钠)、别嘌醇、磺胺类药物占病例80%以上，具有特定化学结构易触发免疫应答。高风险药物类别HLA-B58:01(别嘌醇)、HLA-B15:02(卡马西平)等基因型显著增加发病风险，亚洲人群携带率高达10-20%。HLA基因多态性乙酰化酶慢代谢型患者对磺胺类药物更敏感，NAT2基因变异导致药物清除延迟。药物代谢酶缺陷HIV感染者、自身免疫病患者等免疫功能异常人群发病率升高3-5倍。免疫状态失衡关键致病因素（药物触发