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小儿胆道疾病诊疗指南

小儿胆道疾病因解剖生理特点及病因多样性,诊疗需结合年龄、临床表现及辅助检查综合判断。以下从常见疾病的诊断与治疗展开详细阐述。

一、胆道闭锁(BiliaryAtresia,BA)

胆道闭锁是新生儿胆汁淤积最常见的外科病因,发病率约1/8000-1/15000活产儿,以肝外胆管进行性炎症和纤维化导致胆管闭塞为特征。

(一)临床表现

多数患儿出生时无异常,生后2-4周出现进行性黄疸(以结合胆红素升高为主),大便颜色逐渐变浅(陶土色或灰白色),尿色深黄。随病程进展,可出现肝脾肿大、腹部膨隆(腹水)、生长发育迟缓。部分患儿合并其他先天畸形(如多脾综合征、肠旋转不良)

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