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迟发性皮肤卟啉症的护理

一、概述

1.1.迟发性皮肤卟啉症的定义

迟发性皮肤卟啉症（ErythropoieticProtoporphyria，EPP）是一种罕见的遗传代谢性疾病，属于卟啉病的一种。这种疾病主要影响皮肤，导致患者在光照下出现皮肤损伤和疼痛。根据美国国家卟啉病协会的数据，全球EPP患者的发病率大约为1/200,000至1/500,000。EPP是一种常染色体隐性遗传病，由于G6PD缺乏或G6PD活性异常导致，这使得红细胞无法正常进行血红素合成。

在EPP患者中，由于G6PD缺乏或活性异常，导致红细胞内卟啉前体积累，进而合成卟啉。这些卟啉在体内累积