自身免疫性脑炎诊疗临床应用专家共识（2025版）.docxVIP

自身免疫性脑炎诊疗临床应用专家共识（2025版）

一、前言与流行病学概述

自身免疫性脑炎作为一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病，近年来在神经免疫学领域取得了显著的诊疗进展。随着抗体检测技术的普及与临床认识的深入，该类疾病的早期诊断率大幅提升。本共识旨在汇聚2024年至2025年初最新的循证医学证据与临床经验对自身免疫性脑炎的流行病学特征、临床分类、诊断标准及治疗策略进行系统化更新，以指导临床医生规范化诊疗。

自身免疫性脑炎可发生于任何年龄段，但以儿童、青少年及中老年人群更为高发。流行病学数据显示，抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是最常见的类型，约占所有自身免疫性脑炎病例的80%以上，且女性患者略多于男性，尤其在合并卵巢畸胎瘤的病例中。此外抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体相关脑炎和抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体相关脑炎在中老年男性中亦呈现出较高的发病率。值得注意的是约20%-30%的自身免疫性脑炎患者合并恶性肿瘤，即副肿瘤性神经综合征（PNS），这对肿瘤筛查提出了更高的时效性要求。

二、病理生理学与发病机制

自身免疫性脑炎的核心病理生理机制在于机体免疫系统错误地针对神经元细胞表面抗原或细胞内抗原产生特异性抗体，导致突触功能受损或神经元死亡。根据抗原位置的不同，其发病机制存在显著差异，这直接决定了临床表型与治疗反应。

抗原分类

抗体举例