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中国类天疱疮诊疗指南（2026版）

前言

类天疱疮是一组自身免疫性大疱性皮肤病，其临床特征为皮肤黏膜出现张力性水疱或大疱，伴有不同程度的瘙痒。该组疾病主要包括大疱性类天疱疮（BP）和黏膜类天疱疮（MMP），以及其他少见亚型。随着我国人口老龄化进程的加速，类天疱疮的发病率呈逐年上升趋势。由于该病临床表现多样，且常合并多种基础疾病，诊疗过程较为复杂，容易误诊误治。

为了进一步规范我国皮肤科及相关专业医师对类天疱疮的诊疗行为，提高临床诊治水平，改善患者预后，中华医学会皮肤性病学分会自身免疫病学组组织相关专家，在参考国内外最新循证医学证据和既往指南的基础上，结合我国临床实际情况，对《中国类天疱疮诊疗指南》进行了更新与修订。本指南旨在为各级医疗机构医师提供类天疱疮诊断、治疗及管理的临床指导建议，强调个体化治疗和多学科协作模式的重要性。

流行病学与病因学

类天疱疮好发于老年人，尤其是60岁以上的群体，大疱性类天疱疮的发病率随年龄增长显著增加。流行病学调查显示，欧美国家BP的年发病率约为每百万人10至40例，而在我国，虽然确切的大规模流行病学数据尚缺乏，但临床观察发现近年来就诊人数明显增多。黏膜类天疱疮的发病率相对较低，但因其可导致眼、口腔等黏膜部位的瘢痕形成，致残率极高。

本病的病因尚未完全阐明，目前认为是在遗传易感性的基础上，由药物、感染、物理因素等多种诱因激发的自身免疫反应。遗传因素中，人