《庞贝病呼吸肌功能维护与康复指南（2024年版）》.docx

庞贝病呼吸肌功能维护与康复指南（2024年版）

一、总则

1.1编制目的

为规范庞贝病（GlycogenStorageDiseaseTypeII，GSDII）患者呼吸肌功能评估、维护与康复干预流程，提高呼吸功能长期稳定性，降低呼吸衰竭发生率，特制定本指南。

1.2编制依据

本指南依据《中国罕见病诊疗指南（2023版）》《美国胸科学会成人呼吸康复指南

（2022）》《欧洲呼吸学会神经肌肉疾病呼吸管理共识

（2021）》及最新循证医学证据制定。

1.3适用范围

本指南适用于全国各级医疗机构神经内科、呼吸与危重症医学科、康复医学科、儿科、重症医学科对确诊庞贝病（包括婴儿型与晚发型）患