后纵膈恶性纤维瘤.pptVIP

患者，男，54岁，右上腹痛伴咳嗽20天

查体：右侧肺扣诊呈浊音，语颤减弱，腹平坦，右上腹轻微压痛，反跳痛（±），肝脾肋下未及，Murphy征(－)，移动性浊音(－)，肠鸣音正常。

手术病理：术中发现肿瘤位于膈肌、心包、食管、肺及下肺静脉之间，约16cm×8cm×8cm大小，界不清，切开肿瘤外膜，外膜下肿瘤组织疏松，散碎，用手将所有肿瘤组织掏空。

病理检查：“右后纵隔”恶性肿瘤，结合组织学图象及免疫组化标记结果，考虑恶性孤立性纤维性肿瘤。

病例小结：纤维瘤（SFT）是一种少见的发生于纤维组织的梭形细胞软组织肿瘤。目前多数学者认为可能起源于表达CD34抗原的树突状间充质细胞,其免疫组织化学CD34表达阳性，是其与间皮瘤鉴别的可靠指标，。Bcl-2表达阳性也非常有助于SFT的诊断。

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?SFT发病部位广泛,胸膜较多见,其他部位如纵隔、肺、肝、肾、眼眶、脑膜等均少见。纵隔纤维瘤可发生于纵隔的任何部位,但以后纵隔多见。大部分为良性,约10%～20%为恶性或倾向恶性。主要起源于脏、壁层胸膜,也有起病于食管壁和肋骨的报道。

纵隔纤维瘤临床上一般无症状或症状不明显,当肿瘤增到一定程度对周围器官产生压迫时,可有胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。少数肿瘤可产生胰岛素样物质，而致低血糖，这常常是巨大纤维瘤的常见症状。恶性胸膜纤维瘤有较高复发率，但完整