系统性硬化症.pptVIP

系统性硬化症;硬皮病（scleroderma;流行病学病因发病机制病理学临床;流行病学全球发病，发病无季节性;病因遗传因素：明显家族史，SS;发病机制尚不明确。目前认为，在;SSc的发病机制：血管病、炎症;病理学皮肤：早期阶段皮肤活检显;骨骼：关节炎患者早期的滑膜改变;临床分型1.局限性皮肤系统硬化;CREST综合症：lSSc的一;弥漫性皮肤系统硬化症（DSSc;重叠综合征：系统性硬化或局限性;临床表现1.一般表现：早期乏力;皮肤改变水肿期：早期;无标题;面容呆板，皮肤皱褶消失，口唇变;可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-;骨关节关节痛关节活动不良：自由;咳嗽和进行性呼吸困难，活动耐力;肺动脉高压（PAP）平均肺动脉;心血管系统心脏受累发生率约60;消化系统食道受累胃食管反流：;肾脏受累肾脏受累占60-80%;肾危象发生率10％，是SSc重;肌肉肌无力、弥漫性肌痛、肌萎缩;神经系统少见三叉神经病变周围神;辅助检查;常规检查血沉增快C反应蛋白可正;硬皮病的标志性抗体抗Scl-7;其他血浆免疫球蛋白可升高；类风;无标题;病理及甲床检查硬变皮肤活检见网;甲床微循环早期：增大（巨大）毛;甲床微循环活动期：增大（巨大）;甲床微循环晚期：增大（巨大）毛;硬皮病的指端缺血坏死;影像学检查X线：可示双手指端骨;硬皮病的远端骨质溶解;胃肠道蠕动减慢或消失，下端狭窄;结肠袋呈球形改变;诊断;19