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天疱疮中医诊疗指南

第一章疾病溯源与核心病机

1.1历史沿革

天疱疮首载于《诸病源候论·疮病诸候》，称为“天疱疮”，描述“遍身燎浆白疱，痛不可忍，破即流水”。金元时期朱丹溪提出“火郁发之”，明清医家多从“湿热毒邪、脾虚湿盛”立论。现代文献回顾显示，1950—2022年国内期刊共报道天疱疮中医医案1847例，其中湿热毒蕴证占62.3%，气阴两伤证占21.7%，其余为脾虚湿蕴、血热妄行等证。

1.2西医病理与中医映射

寻常型天疱疮抗体主要攻击桥粒芯糖蛋白3（Dsg3），中医将其归为“毒邪蚀肤”；落叶型攻击Dsg1，中医对应“燥金伤肺”。免疫荧光示IgG网状沉积，中医认为属“湿热毒邪胶着血分”。大疱液IL-6、TNF-α升高与中医“热毒”呈正相关（r=0.78，P0.01）。

1.3核心病机

“毒、热、湿、虚”四字贯穿全程：急性期“毒热炽盛，燔灼营血”；亚急性期“湿热交蒸，气阴两伤”；慢性期“脾虚湿蕴，余毒未清”。病位在“皮、脾、胃、肺、肾”，病性属“本虚标实”。

第二章诊断标准与证候分型

2.1纳入标准

①临床表现：松弛性大疱，Nikolsky征阳性，皮损面积≥10%体表面积（BSA）；②组织病理：基底层上方棘层松解；③直接免疫荧光：IgG/C3表皮细胞间网状沉积；④间接免疫荧光：血清抗Dsg3或Dsg1抗体滴度≥1:40；⑤年龄18—75岁；⑥签署知情同意书。

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