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中国再生障碍性贫血诊疗指南2025版

一、定义与分类

再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）是一种由T淋巴细胞异常活化介导的骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血细胞增生减低/重度减低、外周血全血细胞减少为核心特征，临床表现为贫血、出血、感染，重型患者可因严重并发症死亡。根据病因可分为先天性AA（约占5%，主要包括范可尼贫血、先天性角化不良等）和获得性AA（约占95%，其中70%~80%为原发性免疫介导型AA，其余为继发性AA，可继发于病毒感染、化学毒物接触、射线照射、自身免疫病等）。

国内最新流行病学数据显示，我国AA年发病率为1.4/10万~1.9/10万，中位发病年龄呈双峰分布：