（2024版）中国天疱疮诊疗指南.pptxVIP

(2024版)中国天疱疮诊疗指南

目录

02

疾病分类与诊断

01

指南概述

03

治疗原则与方案

04

急性期管理

05

长期随访与评估

06

指南实施与更新

指南概述

01

天疱疮定义与特征

临床分型多样性

包括寻常型（口腔黏膜首发）、落叶型（浅表鳞屑痂皮）、红斑型（蝶形红斑样皮损）、增殖型（疣状增生）及副肿瘤性（伴恶性肿瘤）等亚型。

典型临床表现

皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，疱壁薄易破溃形成疼痛性糜烂面，尼氏征阳性（轻擦皮肤后出现表皮剥离），常伴低蛋白血症等全身症状。

自身免疫性疾病本质

天疱疮是一种慢性、复发性、严重的自身免疫性大疱性皮肤病，以表皮细胞间连接结构破坏为特征，患者体内产生