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IgG4相关性疾病诊疗专家共识（2026版）

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种免疫介导的慢性纤维炎症性疾病，以受累器官肿大、血清IgG4升高、组织病理学显示大量IgG4阳性浆细胞浸润及席纹状纤维化、闭塞性静脉炎为特征。随着临床研究的深入和诊疗技术的进步，该病的临床表现谱、诊断标准及治疗策略不断更新。为了进一步规范我国临床医师对IgG4-RD的诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特组织国内相关领域专家，在参考国内外最新循证医学证据及既往共识基础上，经过反复讨论与修订，制定本共识。

一、概述与流行病学特征

IgG4-RD曾被视为一种罕见病，但随着认识的提高，其发病率呈逐年上升趋势。该病