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炎性肌病呼吸受累管理专家共识（2026版）

前言

炎性肌病是一组以骨骼肌炎症性损伤为主要特征的自身免疫性疾病，主要包括临床无肌病性皮肌炎、皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病等多种亚型。呼吸系统受累是炎性肌病患者最为严重的并发症之一，也是导致患者死亡的首要原因。随着免疫学、影像学及治疗药物的飞速发展，特别是针对间质性肺病的新型抗纤维化药物及生物制剂的应用，炎性肌病呼吸受累的管理策略在过去几年中发生了显著变化。为了进一步规范我国临床医生对炎性肌病呼吸受累的诊断、治疗及随访流程，提高患者的生存率及生活质量，专家组基于最新的循证医学证据及临床实践经验，制定了本共识。本共识旨在反映当前领域的最