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肝豆状核变性治疗综述2026.pptxVIP

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  • 2026-05-24 发布于江苏
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肝豆状核变性治疗综述2026.pptx

    肝豆状核变性治疗综述

    01CONTENTS020304疾病概述与基础西药治疗策略外科手术治疗中医药结合治疗

    疾病概述与基础

    疾病定义与历史治疗现状与基础指南发展与研究热点肝豆状核变性又称威尔逊病，是一种由英国医生KinnerWilson于1912年首次报道的可治疗的单基因遗传性疾病。其本质是铜代谢障碍，导致铜过量沉积并损害肝脏、大脑等多个器官。目前该病尚无法进行基因治疗，且肝移植应用有限，因此药物治疗仍是核心手段。所有治疗均需建立在严格的低铜饮食基础上，即避免食用动物内脏、坚果等高铜食物，并使用非铜制餐具。该病一直是临床与研究热点，国内外指南多次更新，如中国2021年、美国2022年、欧洲2

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