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肺动脉高压综合管理专家共识（2026版）

一、前言与流行病学背景

肺动脉高压（PAH）是一种由不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为特征的恶性肺血管疾病。随着医学研究的深入，尤其是2022年ESC/ERS指南对血流动力学定义的更新，以及近年来新型靶向药物的涌现，PAH的管理策略发生了革命性的变化。尽管治疗手段不断丰富，PAH仍是一种潜在的致死性疾病，早期诊断困难、预后差。为了进一步规范我国PAH的诊疗行为，提高临床医师的综合管理水平，改善患者长期预后，专家组基于最新的循证医学证据并结合临床实践，制定了本共识。

本共识旨在强调“综合管理”的理念，即不仅仅关注肺血管阻力的降低，更要涵盖右心功能保护、合并症管理、心理支持、康复训练及社会关怀等多个维度。共识适用于成人动脉性肺动脉高压（第1类）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH，第4类）及其他类型肺动脉高压的临床管理。

二、定义更新与病理生理学机制

2.1血流动力学定义的演变

随着对肺循环病理生理学认识的加深，PAH的诊断阈值已发生重要调整。本共识严格采用最新的血流动力学诊断标准：

肺动脉高压（PH）的界定：在海平面水平、静息状态下，右心导管检查（RHC）测得平均肺动脉压大于20mmHg。

毛细血管前肺动脉高压：肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg，且肺血管阻力（PVR）≥2WU。这是区分PAH与左心疾病所