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结节病诊疗专家共识（2026版）

1.前言

结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，其病理特征为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿。该病几乎可累及全身任何器官，但以肺部和淋巴系统最为常见。随着医学影像学技术的进步、免疫学研究的深入以及新型治疗药物的出现，结节病的诊疗策略在过去十年间发生了显著变化。为了进一步规范我国临床医师对结节病的诊断与治疗，提高诊疗水平，改善患者预后，特组织国内呼吸与危重症医学、风湿免疫科、影像科、病理科等多领域专家，在参考国内外最新指南及循证医学证据的基础上，结合我国临床实际情况，共同制定本共识。本共识旨在反映当前结节病诊疗领域的最新进展，特别是针对疑难病例的诊断、难治性结节病的治疗以及多学科协作（MDT）模式的推广，提供具有可操作性的临床指导建议。

2.流行病学与发病机制

2.1流行病学特征

结节病呈世界性分布，发病率及患病率因种族、地域、年龄及性别而异。通常认为，北欧裔及非裔美国人群发病率较高，而亚洲人群发病率相对较低，但近年来随着健康体检意识的普及和高分辨率CT（HRCT）的广泛应用，我国结节病的检出率呈明显上升趋势。发病年龄多见于20至50岁的中青年人群，女性发病率略高于男性。流行病学调查还提示，结节病发病具有一定的家族聚集倾向，提示遗传易感性在疾病发生中扮演重要角色。

2.2遗传与环境因素

尽管确切病因尚未阐明，但目前普遍认为结节病是在特定遗传背景