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纯自主神经系统功能障碍

纯自主神经系统功能障碍是一组由自主神经节病变引起的体位性低血压和其他自主神经症状的疾病。诊断是临床性的，包括直立性低血压的确认。

纯自主神经系统功能障碍（也称为特发性体位性低血压）是指广泛的自主神经功能障碍，不累及中枢神经系统（CNS）。该病无运动受累特征，由此可与多系统萎缩相鉴别。纯自主神经衰竭会影响女性和男性，往往在人四五十岁时开始，通常不会导致死亡。

纯自主神经功能衰竭是一种突触核蛋白病（由突触核蛋白沉积引起）；α-突触核蛋白也在患有帕金森病、多系统萎缩或路易体痴呆的患者中聚集。（α-突触核蛋白是神经胶质细胞蛋白，可积聚成不溶性原纤维，形成路易斯小体。）一些单纯性自主神经衰竭的患者后期会出现运动或认知障碍，这与转化为多系统萎缩、帕金森病或路易体痴呆的情况相符。

纯自主神经功能衰竭的症状和体征

主要症状是体位性低血压。

其他自主神经症状包括，如出汗减少、热耐受不良、尿潴留、膀胱痉挛（可能导致尿失禁）、性功能障碍（包括男性勃起功能障碍）、大便失禁或便秘、眼睛和/或嘴巴干涩，和瞳孔大小异常。

快速眼动（REM）睡眠行为障碍（例如，在REM睡眠期间，由于言语或骨骼肌运动而做出梦境行为）可能会发生。

纯自主神经系统功能障碍的治疗

根据《默沙东诊疗手册》的表述，纯自主神经系统功能障碍采用对症治疗：

体位性低血压：治疗方法包括扩充血容量、使用血管加压