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妊娠期急性脂肪肝诊疗指南

第一章疾病定义与流行病学特征

1.1定义

妊娠期急性脂肪肝（acutefattyliverofpregnancy，AFLP）是妊娠晚期特发的罕见但致命的微囊性脂肪浸润性肝病，病理特征为肝细胞内大量微囊性脂肪沉积，临床以进行性肝衰竭、凝血障碍及多器官功能障碍为标志。

1.2发病率

全球范围1/7000～1/15000次妊娠；我国单中心回顾性研究（北京协和医院2015—2022，n＝1836000例分娩）显示1/9500，呈上升趋势，与肥胖、高龄、辅助生殖技术使用增加相关。

1.3病死率

未经干预＞80％；经多学科联合干预后孕产妇病死率降至7％～10％，围产儿病死率9％～15％。

第二章病因与发病机制

2.1胎儿脂肪酸氧化缺陷（FAOD）

50％～80％病例胎儿携带ACAD、CPT1、CPT2、HADHA等基因突变，长链3-羟酰辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺陷最常见。

2.2激素环境

妊娠晚期雌激素、孕激素、人胎盘催乳素峰值升高，抑制线粒体β-氧化。

2.3氧化应激与内质网应激

脂质过载导致ROS爆发，激活JNK、NF-κB通路，诱发肝细胞凋亡。

2.4肠道菌群-胆汁酸轴失衡

动物模型（C57BL/6J小鼠，maternalLCHAD+/-）显示胆汁酸池减少42％，FXR信号下调，肠源性