原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读培训课件.pptVIP

原发性中枢神经系统血管炎(PrimaryangiitisoftheCentralNervousSystem,PACNS;PrimaryCentralNervousSystemVasculitis,PCNSV):是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。

1流行病学发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106；女性患者稍多；可发生于任何年龄,40-60岁多发,儿童偶见。

2临床表现

3辅助检查

3.3组织活检

4诊断标准

5临床分型

5.1DSA阳性型5.1.1根据受累血管大小

5.1.2根据临床表现分亚型

5.2DSA阴性型

5.3脊髓型此型约占PACNS的5%；脊髓受累可发生在脑部受累之前、之后，也可与之同时发生；单独脊髓受累罕见，脊髓受累以胸段常见；亚急性起病%表现为下肢进行性无力、远端麻木，尿便障碍；脊髓病变患者常预后不良。

6鉴别诊断

7治疗7.1一线治疗：急性期可予甲泼尼龙冲击治疗，1g/d静脉点滴3-5d，或泼尼松按体质量1mg/(kg.d)，最大剂量（80mg/d）口服治疗1周若反应较好，可以泼尼松口服逐渐减量序贯治疗；序贯治疗期限为2-3个月(如减量过程中症状加重，可将剂量提高至之前有效的最低剂量，待症状稳定后再次尝试减量；诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发症。