2023版中国脑淀粉样血管病诊治共识
目录02诊断标准01疾病概述03治疗原则04管理策略05并发症防治06共识总结
疾病概述01
脑淀粉样血管病以β-淀粉样蛋白在脑血管壁异常沉积为核心特征,主要累及脑皮质和软脑膜中小动脉,沉积部位以血管中膜和外膜为主,导致血管结构破坏。β-淀粉样蛋白沉积淀粉样沉积导致血管弹性丧失、微动脉瘤形成,增加血管破裂风险,是脑叶出血的重要病理基础。血管病变后果病理切片显示刚果红染色阳性的淀粉样物质具有双折光性,免疫组化可检测到Aβ40和Aβ42亚型,这些特征有助于病理确诊。病理染色特性病变具有选择性,主要影响皮质和软脑膜的中小动脉,而静脉和白质血管较少受累,这种分布特点与阿尔茨海默病有所不同。选择性分布定义与病理特流行病学数据年龄相关性脑淀粉样血管病的发病率随年龄增长显著升高,60岁以上人群发病率明显增加,90岁以上人群患病率可达43%-58%。性别分布男女发病率无明显差异,约为6:5,高血压与脑淀粉样血管病相关脑出血的关系尚不明确,部分研究显示二者关联性不强。地域差异在欧美国家,因高血压性脑出血比例较高且高血压治疗改进,脑淀粉样血管病在脑叶出血中的占比更高,可达74%。
临床表现与分型出血性表现典型表现为反复发作的脑叶出血,常见于顶枕叶区域,出血灶多呈多发性或迁移性,可破入蛛网膜下腔。认知功能障碍部分患者表现为进行性认知功能下降,包括
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