2024版原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识 (1).pptx

2024版原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识

目录

02

诊断标准与方法

01

概述与背景

03

治疗原则与方案

04

多学科协作管理

05

2024版更新亮点

06

临床实践建议

01

PART

概述与背景

血清学标志物

患者血清中普遍存在以抗SSA抗体为主的多种自身抗体，其中抗SSA抗体阳性率高达60%~80%，是诊断的重要依据。

疾病定义

原发性干燥综合征（PSS）是一种以外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，典型表现为唾液腺和泪腺淋巴细胞浸润，可伴有多系统受累。

流行病学数据

我国患病率为0.33%~0.77%，女性占绝对优势（男女比例约1:9~1:20），高发年龄集中在40-50岁。

疾病定义与流行病学特征

病理生理机制概述

以CD4+T细胞为主的淋巴细胞浸润唾液腺和泪腺，导致腺泡细胞凋亡和导管上皮细胞增生，最终形成特征性灶性淋巴细胞浸润。

DNA甲基化异常和miRNA表达失调参与疾病发生发展，可能与女性高发病率相关。

干扰素-γ（IFN-γ）、白介素-17（IL-17）等促炎因子形成级联反应，维持慢性炎症状态。

B细胞过度活化产生多种自身抗体（如抗SSA/Ro、抗SSB/La），通过免疫复合物沉积参与腺体外器官损伤。

外分泌腺损伤机制

自身抗体产生

炎症因子网络

表观遗传学改变

70%~80%患者以口干（需频繁饮水助吞咽）、眼干（砂砾感或每日人工泪液≥3次）为首