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进行性肌营养不良患者的护理查房

一、前言

进行性肌营养不良（ProgressiveMuscularDystrophy,PMD）是一组遗传性肌肉变性疾病的总称，以进行性加重的肌无力、肌萎缩为主要特征，最终可累及呼吸、循环系统，严重影响患者生活质量及生存期。其中，杜氏肌营养不良（DuchenneMuscularDystrophy,DMD）最为常见且进展迅速。护理查房作为临床护理工作的核心环节，对提升此类患者的护理质量、延缓并发症发生、改善生存预后具有重要意义。本次护理查房旨在通过系统评估一例典型DMD患者的病情，结合最新护理理念与实践，探讨个体化、全周期的护理策略，为临床护理同仁提供可借鉴的实践参考。

二、病例介绍

患者小杰（化名），男性，12岁，确诊“杜氏肌营养不良（DMD）”8年。

主诉：进行性双下肢无力伴行走困难7年余，近半年呼吸困难加重，夜间需辅助通气。

现病史：患儿3岁左右家长发现其跑步易跌倒、爬楼梯困难，5岁时确诊DMD（基因检测示Dystrophin基因缺失突变）。8岁起丧失独立行走能力，依赖轮椅活动。10岁后出现脊柱侧弯、关节挛缩。近半年夜间睡眠中频繁觉醒，晨起头痛，日间嗜睡，肺功能提示重度限制性通气功能障碍。

既往史：无重大外伤、手术史，无药物过敏史。

家族史：母亲为致病基因携带者，舅舅幼年因类似疾病去世。

入院评估：神志清，精神萎靡，体型消瘦（BMI1