儿童重症肌无力总结2026.pptx

儿童重症肌无力总结

Contents目录疾病基础概述病因与临床表现诊断方法与鉴别治疗原则与预后

疾病基础概述

自身免疫性疾病儿童重症肌无力是一种获得性自身免疫性神经-肌肉接头疾病，主要由抗乙酰胆碱受体抗体介导。该抗体与乙酰胆碱竞争结合突触后膜受体，并在补体参与下破坏受体结构，导致神经肌肉信号传递障碍，引发肌无力症状。自身免疫攻击聚焦于神经肌肉接头的突触后膜，导致乙酰胆碱受体数量减少、突触间隙增宽。这使得乙酰胆碱结合效率下降，易被胆碱酯酶水解，最终表现为肌肉病态疲劳和无力，症状具有晨轻暮重的典型特征。疾病本质与核心抗体免疫攻击的靶点与后果除抗乙酰胆碱受体抗体外，部分患者还存