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尤文肉瘤诊疗中国指南（2026版）

1.前言

尤文肉瘤家族肿瘤是一组起源于骨髓间充质干细胞的高度恶性小圆细胞肿瘤，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤和原始神经外胚层肿瘤。作为儿童和青少年最常见的原发恶性骨肿瘤之一，其具有高度侵袭性、早期转移及预后异质性大等特点。随着分子生物学技术的进步，特别是对EWSR1-FLI1等融合基因的深入认识，以及多学科综合治疗（MDT）模式的普及，该病的诊疗在过去十年取得了显著进展。本指南旨在基于最新的循证医学证据，结合中国临床实践现状，规范尤文肉瘤的诊疗行为，提升我国在该领域的整体诊治水平。

2.流行病学与病因学

尤文肉瘤在儿童和青少年中的发病率较高，发病高峰年龄集中在