心肌疾病课件.pptVIP

HCM----輔助檢查.3胸部X線檢查：心影增大多不明顯。心導管檢查和心血管造影：

心室造影：左室腔變形。

冠狀動脈造影：多無異常。

有梗阻者在左心室腔與流出道間有壓差，＞20mmHg。心內膜心肌活檢：心肌細胞肥大，形態異常，排列紊亂。但缺乏特異性。

Brockenbrough現象陽性→梗阻性HCM特異表現（即在有完全代償間歇的室性期前收縮時，期前收縮後的心搏增強，心室內壓上升，但同時由於收縮力增強梗阻亦加重，所以主動脈內壓反而降低）。HCM----診斷臨床或心電圖表現類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據不充分不能用其他心臟病來解釋有陽性家族史者超聲心動圖心電圖心導管檢查結合診斷HCM----預後總的來說比擴張型心肌病好。

1.成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%

2.成人死亡原因：猝死多見

3.小兒死亡原因：心力衰竭多見，其次為猝死

4.猝死的原因：室性心律失常，特別是室顫

心肌疾病心肌疾病心肌疾病：以心肌病變為主要表現的一組疾病心肌病:伴有心肌功能障礙的心肌疾病特異性心肌病心肌疾病心肌病（原發性）