2025ERSEULAR临床实践指南：结缔组织病相关间质性肺疾病解读 (1)PPT课件.pptxVIP

2025ERS/EULAR临床实践指南：结缔组织病相关间质性肺疾病解读

目录02指南制定过程01背景介绍03诊断标准与评估04治疗策略与推荐05监测与管理建议06结论与未来展望

背景介绍01

疾病定义与流行病学特征结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)：这是一类由系统性红斑狼疮、系统性硬化症、类风湿关节炎等结缔组织病引发的进行性肺部纤维化疾病，主要累及肺间质（包括支气管血管周围、小叶间隔及肺泡壁等结缔组织），病理特征为炎症细胞浸润和异常纤维化修复。流行病学异质性：不同CTD亚型的ILD发生率差异显著，系统性硬化症(SSc)患者中ILD发生率最高（约70%），而类风湿关节炎(RA)患者约10-20%合并ILD，干燥综合征(pSS)和多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的ILD发生率分别为15-20%和40-50%。预后差异：SSc-ILD患者5年生存率仅约60%，RA-ILD患者10年生存率不足50%，预后与纤维化程度、疾病进展速度及治疗反应密切相关。

随着CTD诊断率提高和患者生存期延长，CTD-ILD已成为导致患者残疾和死亡的主要因素之一，尤其是快速进展型肺纤维化患者中位生存期不足3年。疾病负担加重指南整合近6年全球120余项高质量研究，首次系统评估生物标志物（如PIIINP、MMP-7）在疾病监测中的作用，明确尼达尼布等抗纤维化药物的联合治疗地位。证据整合需求既往缺乏针对