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肾脏内科疾病诊疗规范

以临床思维、病理决策、循证医学及全程管理为导向

第一章原发性肾病综合征(PrimaryNephroticSyndrome,PNS)

一、临床诊疗决策流程(ClinicalPathway)

起点：临床疑似肾病综合征(严重水肿、泡沫尿)

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核心筛查：24h尿蛋白定量(或UACR/UPCR)、血清白蛋白水平

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诊断确立：尿蛋白≥3.5g/d且血清白蛋白≤30g/L

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排除继发因素：查ANA谱、抗PLA2R抗体、肿瘤标志物、病毒性肝炎标志物、轻链定量等

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关键决策点：肾穿刺活检(明确病理分型是治疗的基石)

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终点：基于病理分型与并发症的个体化/分层治疗

二、诊断与关键决策点关联(病理导向)

诊断的核心不在于“是否是肾病综合征”，而在于**“是什么病理类型的肾病综合征”**。

如果肾穿刺病理提示为微小病变型(MCD)，则预示对糖皮质激素高度敏感，首选单用足量激素。

如果血清抗PLA2R抗体阳性且病理提示特发性膜性肾病(IMN)，则需根据KDIGO指南进行危险度分层（低/中/高/极高危），高危者需果断启用免疫抑制剂（如利妥昔单抗或环磷酰胺）。

如果病理提示局灶节段性肾小球硬化(FSGS)，则预示激素抵抗风险高，可能需要早期联合钙调磷酸酶抑制剂(CNI)。

三、分层化与个体化治疗路径

1.基